Casos clínicos

Caso #28 Más allá de las úlceras: el viaje invisible de un dolor compartido – Enfermedad de Behçet

Edad:

12 años

Natural y procedente:

No registra

Sexo:

Femenino

Fecha de ingreso:

No registra

Motivo de consulta:

Astenia, cefalea intensa, pérdida visual transitoria y úlceras orogenitales recurrentes.

Por: Universidad Libre (Seccional Cali)

Enfermedad actual:

A los 12 años inicia rash malar y artralgias migratorias de pequeñas articulaciones con autoanticuerpos negativos, atribuyéndose por positividad de criterios de Beighton a síndrome de hiperlaxitud articular benigna con fotosensibilidad, sin evidencia de enfermedad autoinmune.

Entre los 13-14 años inició episodios de úlceras orales dolorosas recurrentes, fiebre de hasta 38.3 °C, diagnosticándosele amigdalitis viral o herpangina. Se realiza amigdalectomía por la persistencia de las lesiones hasta de cuatro días por semana. Desarrolló lesiones vulvares dolorosas determinadas como “dermatitis”, sin respuesta al manejo tópico.

A los 18 años se presentaron episodios gastrointestinales con diarrea, vómito y dolor abdominal, sin confirmación de etiología infecciosa; la endoscopia digestiva alta evidenció gastritis erosiva con múltiples úlceras gástricas; H. pylori negativo. Durante esta etapa desarrolló abscesos cutáneos estériles, pseudofoliculitis y alopecia leve.

Posteriormente, presenta hematoquecia o melenas, y cefaleas hemipléjicas coincidiendo con exacerbaciones de úlceras orales, y vértigo severo encontrándose a la angiotomografía un divertículo en el seno venoso derecho y dehiscencia del canal semicircular, y planteándose la presencia de una vasculitis por enfermedad de Behçet. Llegando así a presentar un episodio de fiebre, cefalea intensa, pérdida visual transitoria, úlceras orales y genitales, y signos de queratitis que respondieron a pulsos de corticosteroides endovenosos. Se inició inmunosupresión con Metotrexato, elevando transaminasas y diagnosticándose hepatitis autoinmune, así como iniciando Azatioprina, con mejoría del perfil hepático y respuesta parcial de las manifestaciones clínicas.

Antecedentes:

  • Gastritis erosiva con úlceras gástricas, pylori negativo.
  • Migraña hemipléjica con episodios de vértigo.
  • Síndrome de hiperlaxitud articular benigno.
  • Prueba de patergia positiva al PPD.
  • Familiares: madre y hermano con enfermedad inflamatoria intestinal.