Por: Universidad Simón Bolívar

Paciente preescolar femenina de 4 años y 6 meses de edad, con antecedentes de epilepsia y esquema de vacunación incompleto, quien consulta por cuadro clínico de aproximadamente cuatro días de evolución, caracterizado por picos febriles no cuantificados, episodios eméticos incontables, tos húmeda ocasional y polidipsia. Con diagnóstico inicial de otitis media aguda bilateral y tratada con cefalosporinas de tercera generación.

Durante su estancia hospitalaria, presentó múltiples crisis convulsivas generalizadas tónico-clónicas que persistieron por 48 horas a pesar de la administración de Midazolam, inicialmente manejada como neuroinfección y siendo trasladada a la unidad de cuidados intensivos, a donde ingresó en condiciones de cuidado con mal patrón respiratorio y saturación por debajo de 85%, por lo que se decidió realizar intubación orotraqueal. Llama la atención la presencia de mancha facial (hemangioma en región frontal izquierda), hemiparesia izquierda con movimientos focalizados en miembro superior e inferior contralateral a la lesión (derecho). Se indujo coma farmacológico al considerarse un estatus epiléptico supra-refractario.

 Estudios complementarios

Microbiológicos:

Panel respiratorio: positivos para adenovirus.

Citoquímico y cultivo de líquido cefalorraquídeo negativos.

Imágenes:

Tomografía de cráneo: Reportó calcificaciones lineales a nivel parietal y áreas irregulares de mayor densidad a nivel ependimario, atrofia cerebral izquierda

 Reporte de resonancia magnética cerebral con gadolinio hallazgos:

1. Aumento en la amplitud de los espacios cisternales perimesencefálicos, las cisternas silvianas, el territorio prepontino, los ángulos pontocerebelosos y los espacios subaracnoideos corticales de predominio en el hemisferio cerebral izquierdo.
2. Realce de contraste a nivel de la corteza fronto-temporo-parietal izquierda.
3. Afinamiento distal de la arteria cerebral media izquierda y de sus ramas principales, probablemente secundario a un proceso trombótico
4. Significativa reducción del drenaje venoso en la corteza y territorio subcortical fronto-parieto-temporal izquierdo.

Se concluye por la clínica, signo clínico del angioma facial e imágenes en la RMN características del Síndrome de Sturge-weber (SSW), la paciente se encuentra cursando con esta patología.