Por: Universidad Tecnológica de Pereira

Enfermedad actual:

Niña de 22 meses, con antecedentes perinatales y sin complicaciones relevantes, y múltiples eventos infecciosos graves durante la infancia; infecciones por bacterias, virus y hongos, con diagnóstico de error innato de la inmunidad. Presentó inicio de fiebre el 04/07/2025, sin foco claro. Posteriormente, a partir del 11/07, desarrolló deposiciones blandas y deterioro del estado general. Ingresó a UCIP el 13/07 por sospecha de sepsis gastrointestinal y recibió manejo inicial con ceftriaxona.

Reporte de paraclínicos iniciales:

Serologías – 15/07/2025:

• IgG VEB (Epstein-Barr): Positivo
• IgM VEB (Epstein-Barr): Negativo
• IgG CMV (Citomegalovirus): Positivo
• IgM CMV (Citomegalovirus): Negativo

• Hemograma: Leucocitos (x1000): 3370, neutrófilos (x1000): 680, linfocitos (x1000): 1590, monocitos (x1000): 970, eosinófilos (x1000): 0, basófilos (x1000): 120, hemoglobina (g/dL): 8,9, hematocrito (%): 28, Hb corpuscular media (HCM, pg): 22, Volumen corpuscular medio (VCM, fL): 72, RDW (%): 13, Plaquetas (x1000): 241000, Volumen plaquetario medio (VPM, fL): 8

• Proteína C reactiva (mg/dL): 6.71
• Procalcitonina (ng/dL): 1.12

Química hepática

• TGO (U/L): 67.7
• TGP (U/L): 31.2

Panel molecular gastrointestinal

• E. coli enteroagregativa
• E. coli enteropatógena

Imágenes:

• Ecografía abdominal: hepatomegalia, esplenomegalia leve; riñón izquierdo no visualizado.
• Radiografía de tórax: opacidades intersticio-alveolares bilaterales sin consolidaciones.
• Ecocardiograma: estenosis leve de vena cava superior con gradiente estable; sin vegetaciones ni derrames.

Durante la hospitalización presentó fiebre persistente con hasta cuatro picos diarios, irritabilidad y malestar general. Fue valorada por infectología y neumología pediátrica; el cuadro clínico inicial llevó a considerar mononucleosis infecciosa, por lo que se ampliaron estudios para síndrome febril prolongado.

Reporte de paraclínicos de control 21/07/2025

• Hemograma:
  • Leucocitos (×10³/µL): 2570
  • Neutrófilos (×10³/µL): 880
  • Linfocitos (×10³/µL): 890
  • Monocitos (×10³/µL): 700
  • Hemoglobina (g/dL): 7.4
  • Hematocrito (%): 23.4
  • VCM (fL): 71.2
  • RDW (%): 14.6
  • Plaquetas (×10³/µL): 264000
• Dímero D (ng/mL): 830
• Fibrinógeno (mg/dL): 117
• Procalcitonina (ng/dL): 1.2
• Ferritina sérica (ng/mL): 1148
• TGO / AST (U/L): 121
• TGP / ALT (U/L): 46.7
• LDH (U/L): 374
• Triglicéridos (mg/dL): 371

Ante estos hallazgos, se calculó un puntaje HScore de 190 puntos, altamente sugestivo de síndrome hemofagocítico. Se inició manejo con inmunoglobulina y metilprednisolona. A pesar del tratamiento, persistió la fiebre alta, pero los hemocultivos seriados permanecieron negativos.

La paciente fue remitida a un centro de IV nivel para estudios avanzados, incluyendo aspirado y biopsia de médula ósea; negativos para malignidad, con citometría inicial con hemofagocitos, por lo cual continúan manejo según protocolo para linfohistiocitosis hemofagocítica. Sin embargo, en su evolución, persiste con fiebre, no mejora, y presenta una urgencia quirúrgica de origen abdominal, es llevada a laparoscopia por una invaginación, encontrando adenopatías mesentéricas, se toma biopsia, con reporte para el día 06/08/2025 de hallazgos compatibles con linfoma plasmablástico asociado a virus de Epstein-Barr.

Antecedentes relevantes:

Perinatales:

• Hija de primera gestación.
• Cesárea por presentación podálica a las 39 semanas.
• Buena adaptación neonatal.
• Peso al nacer 3.700 g, talla 49 cm.
• Padres no consanguíneos.

Patológicos:

• Estenosis de vena cava superior (manejo con stent y dilataciones).
• Bronquiolitis grave a los 3 meses → ECMO por 37 días, con secuelas compatibles con enfermedad pulmonar intersticial congénita/displasia broncopulmonar.

Infecciosos previos:

• Bacteriemias: Serratia marcescens, Enterobacter cloacae, Klebsiella oxytoca.
• Neumonía por Moraxella catarrhalis.
• Infección por Pneumocystis jirovecii.
• Dos episodios de síndrome hemofagocítico (pos-ECMO y durante el ingreso actual).
• Enfermedad diarreica de alto gasto por E. coli enteroagregativa y enteropatógena.
• Infección urinaria por E. coli multisensible (BLEE negativa).

Alergias y farmacológicos:

• Alergia a proteína de leche de vaca.
• Medicación habitual: TMP-SMX y azitromicina (profilaxis), beclometasona inhalada, inmunoglobulina mensual.